摘要：目的提高對(duì)肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤這一罕見(jiàn)的肝臟原發(fā)性腫瘤的診療水平。方法,回顧了2012年3月到2014年12月期間我中心確診的4例原發(fā)性肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的病歷資料,對(duì)原發(fā)性肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、治療及預(yù)后進(jìn)行分析。結(jié)果肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤缺乏特征性臨床表現(xiàn),影像學(xué)檢查易與肝細(xì)胞癌、肝血管瘤等常見(jiàn)肝臟腫瘤混淆而導(dǎo)致術(shù)前診斷錯(cuò)誤。手術(shù)治療是治療肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤唯一有效方法,研究收納的4例患者術(shù)后隨訪均無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤是一種罕見(jiàn)的肝臟原發(fā)性腫瘤,應(yīng)提高對(duì)其的認(rèn)識(shí),提高診斷治療水平。