摘要：目的：通過回顧性分析首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院腎組織病理免疫熒光僅有C3沉積（≥2＋）的腎病患兒的臨床及病理特點(diǎn),以加深對(duì)兒童以C3沉積為主的原發(fā)性腎病的認(rèn)識(shí)。方法：選取首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院腎活檢病理結(jié)果僅補(bǔ)體C3沉積（≥2＋）,不伴免疫復(fù)合物沉積或僅有少許Ig M沉積的原發(fā)性腎病患兒。收集患者臨床、病理信息及腎功能、補(bǔ)體C3,C4水平等資料。同時(shí)記錄治療及轉(zhuǎn)歸。結(jié)果：病理提示僅C3沉積（≥2＋）的原發(fā)性腎病患兒23例,包括急性鏈球菌感染后腎炎7例,無明確病因的腎炎綜合征6例,腎炎型腎病綜合征7例,反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿3例。其中補(bǔ)體C3降低者20例。23例患兒中病理表現(xiàn)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎11例,局灶增生性腎炎1例,新月體腎炎1例,增生硬化或硬化性腎炎6例,膜增生性腎炎4例。免疫熒光C3強(qiáng)度2＋9例,3＋14例,內(nèi)皮下、上皮下、系膜區(qū)均可見沉積。隨訪中大部分腎功能正常,6例患兒就診即出現(xiàn)嚴(yán)重腎功能不全者,預(yù)后不佳。結(jié)論：以C3沉積為主的腎病患兒臨床與病理表現(xiàn)多種多樣,預(yù)后與病理改變有關(guān)。