摘要：目的通過分析腎臟原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌的病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理學(xué)特點、相關(guān)治療方案及預(yù)后,來增強對該病的認(rèn)識。方法分析1例腎臟原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的相關(guān)資料,參考國內(nèi)及國外文獻(xiàn),對該病進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果患者主要癥狀為腰背部疼痛,術(shù)后大體標(biāo)本:右腎內(nèi)巨大腫塊,大小約8 cm×7 cm×6 cm,切面灰黃、質(zhì)中,浸潤腎盂、腎包膜及腎周脂肪,下腔靜脈查見癌栓。鏡檢:腫瘤細(xì)胞為小圓形或梭形,小梁狀、巢狀或片狀排列,核分裂易見。免疫組化:CK(+)、CD10(+)、CK7(+)、CK18(+)、CD117(+)、CD56(+)、FLi-1(+)、EMA(+)、Syn(+)、CgA(+);Vimentin(-)、LCA(-)、NKX3.1(-)、CD99(-)、PSA(-);Ki-67(>20%)。術(shù)后口服索拉非尼,隨訪6個月未見明顯進(jìn)展。結(jié)論腎神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高,侵襲性強,預(yù)后較差,缺乏特異性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點,確診需要依靠組織病理和免疫組化,治療以手術(shù)及放療和化療為主。