摘要：目的探討異位顱咽管瘤(ectopic craniopharygioma)的臨床診斷、手術(shù)療效及預后,以期減少臨床漏診誤診。方法將收治的采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)治療、病理確診的3例異位顱咽管瘤患者的臨床癥狀、影像學檢查、手術(shù)方法以及預后情況進行總結(jié)。結(jié)果3例患者發(fā)病部位分別位于蝶竇、顳下窩1例,隨訪22個月,分別采用2次內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù),并行放療后腫瘤組織惡變致全身多器官功能衰竭死亡;后鼻孔、軟腭1例,術(shù)后隨訪18個月,未見復發(fā);顳下窩1例,術(shù)后隨訪3年,未見復發(fā)。結(jié)論異位顱咽管瘤非常罕見,診斷主要依靠病理及免疫組化檢測。手術(shù)切除目前仍然作為首選治療方式,是否應行放射治療有待商榷。