摘要：目的對接觸蛋白相關(guān)蛋白2(CASPR2)抗體相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床特點和伴發(fā)的睡眠障礙進行研究。方法回顧分析作者醫(yī)院2014-12-2017-06期間確診的CASPR2抗體陽性的患者9例,分析其臨床、影像、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測、肌電圖、腦脊液、血等檢查的特點。結(jié)果9例患者中7例臨床表現(xiàn)具有典型的莫旺綜合征,1例神經(jīng)性肌強直,1例邊緣性腦炎。所有患者均有失眠主訴,4例伴夢樣異常行為,2例睡眠中肢體運動增多。9例患者中5例完成多導(dǎo)睡眠圖(PSG)檢查:4例莫旺綜合征患者中2例完全沒有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠結(jié)構(gòu)紊亂,幾乎沒有典型的睡眠紡錘、頂部尖波,慢波睡眠消失,僅見片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢體運動指數(shù)44.9次/h;1例神經(jīng)性肌強直患者PSG可見睡眠效率42%。8例患者接受免疫治療(人丙種球蛋白和/或糖皮質(zhì)激素),其中7例患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括睡眠障礙明顯改善,1例治療6個月后,病情難以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未進行免疫治療。結(jié)論CASPR2抗體相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,包括多種綜合征如莫旺綜合征,神經(jīng)性肌強直和邊緣性腦炎,嚴(yán)重失眠是其常見癥狀。早期診斷并及時進行免疫治療,可明顯改善預(yù)后。