摘要：目的觀察肺淋巴瘤樣肉芽腫病的細胞組成、免疫表型和分子生物學改變。方法回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院9例肺淋巴瘤樣肉芽腫病患者的臨床病理情況。其中5例為開胸肺活檢標本，3例為肺葉切除標本，1例尸檢。標本經(jīng)4％甲醛固定，石蠟包埋，常規(guī)切片，HE染色。免疫組織化學EnVision法染色（抗體包括CD20、CD3、CD56），原位雜交檢測EB病毒，采用聚合酶鏈反應(yīng)進行Ig和TCR基因重排檢測。結(jié)果9例肺淋巴瘤樣肉芽腫患者，年齡3～59歲，男：女=3：6。9例患者肺組織內(nèi)病變分布均顯示以血管為中心的淋巴細胞浸潤為特點。免疫組織化學顯示以CD3陽性的T淋巴細胞占絕對優(yōu)勢，散在不等數(shù)量的CD20陽性的B細胞，CD56均為陰性。8例行EB病毒原位雜交，4例陽性細胞數(shù)〈5％，3例〉20％，1例為15％。按照WHO的3級分級方法，I級為4例，Ⅱ級1例，Ⅲ級4例。6例行基因重排檢測，3例顯示有Ig基因重排陽性，其中，1例為Ⅱ級病變，2例為Ⅲ級病變。6例TCR重排檢測均為陰性。隨訪時間0．5～6．5年不等，9例患者中3例死亡，2例存活，4例失訪。結(jié)論部分肺淋巴瘤樣肉芽腫病，特別是Ⅱ、Ⅲ級患者，有B淋巴細胞克隆性增生，提示其為淋巴瘤性病變。